La sindrome di Sjogren

La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica su base autoimmune che si caratterizza principalmente per il danno delle ghiandole esocrine ed in particolare delle ghiandole salivari e lacrimali. Si distinguono una sindrome di Sjögren primaria ed una forma associata ad altre malattie del connettivo. La sindrome di Sjögren, analogamente ad altre malattie autoimmuni, presenta una eziologia multifattoriale, per l’embricarsi di fattori genetici, di un’alterata regolazione della risposta immune, di un possibile innesco virale e di una modulazione della risposta immune da parte degli ormoni sessuali. È possibile ipotizzare quindi, che, in soggetti geneticamente predisposti, un agente eziologico (virale) sia responsabile di un’intensa attivazione del sistema immunitario, localizzata prevalentemente a livello delle ghiandole esocrine.

La sindrome di Sjögren si caratterizza per la comparsa progressiva di secchezza oculare (xeroftalmia), spesso associata a sensazione di bruciore e fotosensibilità, bocca asciutta (xerostomia), “naso secco”, raucedine, tosse secca. Una tumefazione episodica delle ghiandole salivari (prevalentemente le parotidi) si riscontra in circa la metà dei soggetti. L’impegno articolare in corso di sindrome di Sjögren può mimare quello dell’artrite reumatoide, ma non presenta una impronta erosiva. Fra le manifestazioni sistemiche figurano: astenia, malessere generale, mialgie, artralgie, febbricola. Le manifestazioni extraghiandolari, in ordine di frequenza, sono rappresentate da: vasculite (porpora, più raramente orticaria e ulcere agli arti inferiori), fenomeno di Raynaud, splenomegalia e/o adenomegalia, interstiziopatia polmonare, tubulopatia con ridotta capacità di concentrazione delle urine.

L’impegno extra-ghiandolare deve far sospettare la possibile evoluzione verso un linfoma non Hodgkin, specie in presenza di linfoadenomegalie e/o splenomegalia. Fra gli altri fattori di rischio di linfoma non Hodgkin figurano: tumefazione della ghiandola parotide, ridotti livelli di C3 e C4, presenza di crioglobuline, milza ingrossata e riduzione del numero dei linfociti e dei granulociti.

Indagini diagnostiche

Le più comuni e caratteristiche anomalie di laboratorio nei pazienti con sindrome di Sjögren consistono nella positività degli ANA, degli anticorpi anti ENA (anti SSA, anti SSB). Il fattore reumatoide è presente nel 60-90% dei casi. Frequente è il riscontro di un incremento policlonale delle gammaglobuline. La biopsia delle ghiandole salivari consente di documentare la presenza di infiltrati focali di cellule mononucleate nel tessuto ghiandolare. Per documentare la ridotta secrezione lacrimale si ricorre al test di Schirmer, che consiste nell’inserimento di piccole strisce di carta bibula nei fornici congiuntivali e consente di valutare la produzione lacrimale. Sono considerati patologici valori al di sotto di 5 mm in 5 minuti. La ridotta produzione di saliva può essere documentata con il Test di Saxon.

Terapia

La terapia della sindrome di Sjögren si basa prevalentemente sul controllo dei sintomi. È indicato, pertanto, il ricorso a lacrime e saliva artificiali e lubrificanti. È di rilevante importanza un’assidua igiene dentale e del cavo orale. L’idrossiclorochina, può ridurre la sintesi autoanticorpale e prevenire la comparsa di manifestazioni extraghiandolare della malattia. Il ricorso agli immunosoppressori ed agli steroidi è riservato prevalentemente ai casi con manifestazioni extraghiandolari.

Tutti i pazienti con sindrome di Sjögren dovrebbero ricevere precise istruzioni finalizzate ad una efficace strategia di self-care fra i cui obiettivi figurano, ad esempio, la prevenzione della secchezza orale e della carie dentaria. È consigliabile mantenere una buona idratazione evitando bevande zuccherine e farmaci che possono determinare bocca secca. E’ molto utile un vigile monitoraggio da parte di un esperto igienista dentale. Non bisogna mai dimenticare che la sindrome di Sjögren può favorire la comparsa di candidosi orale. Questo sospetto può essere giustificato in presenza di dolore e bruciore del cavo orale, aumentata sensibilità della mucosa e presenza di arrossamento diffuso e circoscritto e/o di chiazze biancastre della mucosa orale.

NOTA! Questo sito utilizza i cookie e tecnologie simili.

Se non si modificano le impostazioni del browser, l'utente accetta. Per saperne di piu'

Approvo